Asuhan Keperawatan Retinoblastoma

1. LATAR BELAKANG

Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan, melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim mengenai penyakit kanker tersebut.

Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.

Untuk itu kami menyusun makalah ini dengan tujuan berbagi pengetahuan tentang penyakit retina blastoma ke masyarakat luas dan rekan-rekan mahasiswa keperawatan yang mana di negara Indonesia masih kurang di perhatikan.

2. TUJUAN

1. Tujuan Umum

Mengetahui secara umum mengenai penyakit retini blastoma serta asuhan keperawatan yang tepat terhadap penyakit retino blastoma tersebut.

2. Tujuan Khusus

Setelah melaksanakan asuhan keperawatan pada pasien dengan retinoblastoma, Penulis mampu :

1.         Mengetahui Pengertian dari  penyakit retino blastoma.

2.         Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma.

3.         Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit retina blastoma.

4.         Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.

5.         Mengetahui  penatalaksanaan terhadap pasien retino blastoma.

6.         Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien retino blastoma.

3. Manfaat

Manfaat yang diharapkan dengan diperolehnya materi-materi pada makalah ini adalah :

1.        Sebagai suatu sarana untuk meningkatkan pengetahuan dan menganalisa askep pada pasien dengan otitis media dan mastoiditis yang telah didapat dari materi.

2.        Sebagai masukan bagi semua mahasiswa dalam upaya menjelaskan maupun berdiskusi dalam perkuliahan.

3.        Dapat digunakan sebagai acuan dan referensi dalam pembelajaran.

4.        Kita yang nantinya sebagai tenaga kesehatan dapat mengetahui dan paham akan asuhan keperawatan yang tepat untuk pasien retina  blastoma,sehinggga didunia rumah sakit nanti dapat menerapkan asuhan keperawatan ke pasien retino blastoma dengan tepat.

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Perkembangan Sistem Organ Penglihatan Pada Bayi

Minggu ke-5 adalah permulaan periode embrionik (dari minggu 5 – 10 kehamilan), suatu periode yang sangat penting di dalam perkembangan organ janin. Embrio Ibu saat ini berusia 3 minggu. Peristiwa yang paling khas dalam minggu kelima adalah gastrulasi, yaitu proses yang membentuk ketiga lapisan germinal pada embrio. Tiga lapisan yang berkembang yaitu endoderm, mesoderm, dan, ektoderm, masing-masing akan membentuk organ. Lapisan endoderm atau lapisan terdalam akan membentuk saluran pencernaan, usus, hati, dan paru. Lapisan tengah atau mesoderm akan membentuk jantung, alat kelamin, otot, tulang, dan ginjal. Lapisan terluar, yaitu ektoderm akan membentuk rambut, kulit, mata, dan sistim saraf.

Pada akhir minggu ke-5 embrio akan membentuk dasar kerangka sumbu badan, otak, serta jantung primitif. Embrio akan berukuran 0,36 mm – 1 mm dan memiliki berat kurang dari 1 gram. Minggu ini adalah suatu tahapan yang sangat peka terhadap gangguan-gangguan teratogenik (kecacatan janin).

Pada akhir minggu, embrio yang sebelumnya hanya berbentuk kumpulan sel, saat ini berbentuk tabung dengan bagian atas dan bagian bawah yang melebar. Terbentuk alur saraf yang memanjang dari atas ke bawah. Lipatan saraf kranial sudah membagi diri menjadi bagian-bagian dari otak. Pembuatan jantung primitif akan dimulai pada tengah minggu ke-5, jantung akan terbagi menjadi 4 ruang engan menggunakan USG atau echocardiografi fetal, pergerakan jantung embrio dapat terlihat.

Berikut ini adalah masa2 dan tahapan bagaimana fungsi penglihatan berkembang sebagai sebuah upaya pencegahan dalam trauma bahwa diluar keluarga kita memiliki seorang anak yang memiliki kelainan refraksi tanpa tahu darimana asalnya.Sebagai imbuhan,perkembangan penglihatan anak2 cukup pesat hingga usia 2 tahun dari sejak lahir dan fase penglihatan secara normal akan dicapai pada usia 5 tahun.

1. Baru lahir

Bayi yang baru lahir cenderung akan menggerakkan kepalanya ke arah sumber cahaya yang kuat. Keadaan yang dimaksud adalah tingkat iluminasi tinggi atau dalam bahasa lebih mudahnya kira2 berapa watt sumber pelita di dekat sang bayi.semakin besar maka bayi akan merespon dengan aktif tanpa dinyana.

2. 6 minggu

Ketika berumur 6 minggu dimulailah fase fiksasi atau bahasa kerennya saat balita sudah dapat berkonsentrasi dalam melihat sebuah obyek tertentu.Sengaja atau tidak, buah hati anda telah mulai mengenal obyek dan akan mempelajari apa yang dilihatnya, kemudian disimpan dalam gudang memori(baca otak)

3. 3 bulan

Gerakan mata secara simultan dan dinamis mulai terangkai.Kerapkali keadaan ini dijadikan sinyalemen bahwa bayi mengerti berbicara atau berhadapan dengan siapa bagi masyarakat awam.

4. 4-6 bulan

Koordinasi dalam melihat sebuah obyek dirangkai dengan kemampuan menggerakkan mata. Seringkali saat ini dipergunakan sebagai tolak ukur perkembangan penglihatan setiap insan.

5. 6-8 bulan

Pengenalan obyek diraih karena organ mata dan perangkatnya berupa otot dan syaraf telah melakukan organisasi atas sebuah melihat lingkungan sekitarnya.

6. 9 bulan

Tajam penglihatan dengan nilai desimal 0.1 atau 6/60 tercipta. Benda yang dapat dilihat manusia normal dalam jarak 6 meter dapat dikenali pada jarak 60 meter bagi bayi.

7. 1 tahun

Progress yang positif mulai berkembang satu tahapan dengan kemampuan penglihatan yang bertambah pada nilai desimal 0.2 atau 6/30.

8. 2 tahun

Peningkatan pada kemampuan organ penglihatan mencapai nilai desimal 0.5 atau 6/12.

9. 3 tahun

Nilai desimal 0.65 atau 6/9 tak dapat dipelak sebagai nilai kemampuan melihat bayi pada masa ini.

10. 5 tahun

Penglihatan secara normal dan sempurna didapat pada usia ini. balita dapat melihat apapun sama seperti manusia dengan indera penglihatan normal pada umumnya.

2.2  Struktur Organ Penglihtan Pada Bayi

 Mata   merupakan organ fotosensoris yaitu organ yang menerima rangsangan cahaya. Cahaya masuk melintasi kornea, lensa, dan beberapa struktur refraksi di dalam orbita. Cahaya kemudian difokuskan oleh lensa ke bagian saraf mata yang sensitif terhadap cahaya yaitu retina. Retina mengandung sel-sel batang dan kerucut yang akan mengubah impuls cahaya menjadi impuls saraf. Setelah melintasi suatu rangkaian lapisan sel saraf dan sel-sel penyokong informasi penglihatan diteruskan oleh saraf optik ke otak untuk diproses.

      Secara embriologis proses pembentukan mata dimulai pada minggu ke 4 masa embrio. Proses pembentukan mata berasal dari 3 sumber yaitu

1.         Penonjolan forebrain yang akan membentuk retina dan saraf optik

2.         Permukaan ektoderm yang akan diinduksi menjadi lensa dan beberapa struktur pelengkap di bagian depan mata.

3.         Jaringan mesenkim yang mengumpul membentuk tunika dan struktur-struktur yang berkaitan dengan orbita.

      Dinding bola mata disusun oleh 3 tunika (lapisan ) yaitu:

A.        Tunika fibrosa (lapis sklera-kornea) merupakan lapisan luar bola mata terdiri atas sklera dan kornea.

B.        Tunika vaskularis (lapis uvea) merupakan lapisan tengah bola mata terdiri atas khoroid, badan siliaris dan iris.

C.        Tunika neuralis (lapis retina) merupakan lapisan dalam bola mata terdiri atas retina.

A. TUNIKA FIBROSA (LAPISAN SKLERA-KORNEA)

     Tunika fibrosa membentuk sebuah kapsula fibroelastik yang kokoh penyokong bola mata. Lapis fibrosa ini dibagi menjadi dua bagian yaitu sclera dan kornea. Sklera merupakan bagian yang putih melingkupi lima-perenam bagian bola mata dan terletak di sebelah belakang, sementara kornea merupakan bagian yang jernih dan transparan melingkupi seperenam depan bola mata. Tempat sambungan sklera dan kornea dikenal dengan nama limbus.

SKLERA

      Sklera merupakan bagian bola mata yang putih seolah-olah tidak mengandung pembuluh darah. Sklera disusun oleh serat-serat kolagen tipe 1 yang diselang-selingi oleh jala-jala serat elastin. Susunan seperti ini membentuk struktur bola mata yang kokoh, disokong oleh tekanan intraokular yang berasal dari humor akwaeus yang terletak di sebelah depan lensa dan badan vitreus yang terletak di belakang lensa. Di bagian belakang sklera ditembus oleh serat-serat saraf optik pada lamina kribrosa (Gb-1). Sklera mengandung pembuluh darah terutama pada limbus (tempat pertautan sklera dan kornea).

KORNEA

      Kornea merupakan bagian tunika fibrosa yang transparan, tidak mengandung pembuluh darah, dan kaya akan ujung-ujung serat saraf. Kornea berasal dari penonjolan tunika fibrosa ke sebelah depan bola mata. Secara histologik kornea terdiri atas 5 lapisan yaitu:

1. Epitel kornea

    Merupakan lanjutan dari konjungtiva disusun oleh epitel gepeng berlapis tanpa lapisan tanduk. Lapisan ini merupakan lapisan kornea terluar yang langsung kontak dengan dunia luar dan terdiri atas 7 lapis sel. Epitel kornea ini mengandung  banyak ujung- ujung serat saraf bebas. Sel-sel yang terletak di permukaan cepat menjadi aus dan digantikan oleh sel-sel yang terletak di bawahnya yang bermigrasi  dengan cepat.

2. Membran Bowman

    Merupakan lapisan fibrosa yang terletak di bawah epitel tersusun dari serat kolagen tipe 1.

3. Stroma kornea

    Merupakan lapisan kornea yang paling tebal tersusun dari serat-serat kolagen tipe 1 yang berjalan secara paralel membentuk lamel kolagen. Sel-sel fibroblas terletak di antara serat-serat kolagen.

4. Membran Descemet

    Merupakan membran dasar yang tebal tersusun dari serat-serat kolagen.

5. Endotel kornea

    Lapisan ini merupakan lapisan kornea yang paling dalam tersusun dari epitel selapis gepeng atau kuboid rendah. Sel-sel ini mensintesa protein yang mungkin diperlukan untuk memelihara membran Descement. Sel-sel ini mempunyai banyak vesikel dan dinding selnya mempunyai pompa natrium yang akan mengeluarkan  kelebihan ion-ion natrium ke dalam kamera okuli anterior. Ion-ion klorida dan air akan mengikuti secara pasif. Kelebihan cairan di dalam stroma akan diserap oleh endotel sehingga stroma tetap dipertahankan dalam keadaan sedikit dehidrasi (kurang cairan), suatu faktor yang diperlukan untuk mempertahankan kualitas refraksi kornea.

 Kornea bersifat avaskular (tak berpembuluh darah) sehingga nutrisi didapatkan dengan cara difusi dari pembuluh darah perifer di dalam limbus dan dari humor akweus dibagian tengah. Kornea menjadi buram bila endotel kornea gagal mengeluarkan  kelebihan cairan di stroma.

Limbus

     Limbus merupakan tempat pertemuan antara tepian kornea dengan sklera. Pada tempat ini terdapat lekukan atau sudut akibat perbedaan kelengkungan kornea dan sklera. Bagian luarnya diliputi epitel konjungtiva bulbi yang merupakan epitel berlapis silindris dengan lamina propria di bawahnya. Stromanya merupakan tepian sklera yang menyatu dengan kornea. Stroma ini tersusun dari jaringan ikat fibrosa. Di bagian dalam stroma ini membentuk taji sklera (scleral spur). Pada bagian anterior taji ini terdapat jaringan trabekula (trabecula sheet) dengan jalinan ruang-ruang di antaranya dikenal sebagai ruang trabekula (trabecular spaces/ space of Fontana).  Di atas trabekula terdapat suatu saluran lebar dan panjang disebut kanal Schlemm.

Kanal Schlemm

      Merupakan suatu pembuluh berbentuk cincin yang melingkari mata tepat anterior dan eksternal skleral spur. Di sebelah luar dibatasi oleh jaringan sklera dan di dalam oleh lapisan jaringan trabekula yang lebih dalam. Lumen kanal ini di batasi oleh selapis sel endotel. Kanal ini akan meneruskan diri ke dalam pleksus sklera dan akhirnya bermuara pada pleksus vena sklera. Di bagian posterior taji sklera, pada korpus siliaris terdapat otot polos, muskulus siliaris yang berfungsi untuk mengatur akomodasi mata.

B. TUNIKA VASKULOSA / UVEA

     Tunika vaskulosa terdiri atas 3 bagian yaitu khoroid, badan siliaris dan iris.

Khoroid (choroid)

      Khoroid merupakan lapisan yang banyak mengandung pembuluh darah dan sel-sel pigmen sehingga tampak bewarna hitam. Lapisan ini tersusun dari jaringan penyambung jarang yang mengandung serat-serat kolagen dan elastin, sel-sel fibroblas, pembuluh darah dan melanosit. Khoroid terdiri atas 4 lapisan yaitu

1.         Epikhoroid merupakan lapisan khoroid terluar tersusun dari serat-serat kolagen dan elastin.

2.         Lapisan pembuluh merupakan lapisan yang paling tebal tersusun dari pembuluh darah dan melanosit.

3.         Lapisan koriokapiler, merupakan lapisan yang terdiri atas pleksus kapiler, jaring0-jaring halus serat elastin dan kolagen, fibroblas dan melanosit. Kapiler-kapiler ini berasal dari arteri khoroidalis  Pleksus ini mensuplai nutrisi untuk bagian luar retina.

4.         Lamina elastika, merupakan lapisan khoroid yang berbatasan dengan epitel pigmen retina. Lapisan ini tersusun dari jarring-jaring elastik padat dan suatu lapisan dalam lamina basal yang homogen.

Badan Siliaris (Korpus siliaris)

      Korpus siliaris (badan siliaris) adalah struktur melingkar yang menonjol ke dalam mata terletak di antara ora serrata dan limbus. Struktur ini merupakan perluasan lapisan khoroid ke arah depan. Korpus siliar disusun oleh jaringan penyambung jarang yang mengandung serat-serat elastin, pembuluh darah dan melanosit.

 Badan siliaris membentuk tonjolan-tonjolan pendek seperti jari yang dikenal sebagai prosessus siliaris. Dari prosessus siliaris muncul benang-benang fibrillin yang akan berinsersi pada kapsula lensa yang dikenal sebagai zonula zinii.

Korpus siliaris dilapisi oleh 2 lapis epitel kuboid (Gb-7). Lapisan luar kaya akan pigmen dan merupakan lanjutan lapisan epitel pigmen retina. Lapisan dalam yang tidak berpigmen merupakan lanjutan lapisan reseptor retina, tetapi tidak sensitif terhadap cahaya. Sel-sel di lapisan ini akan mengeluarkan cairan filtrasi plasma yang rendah protein ke dalam bilik mata belakang (kamera okuli posterior).

Humor akweus mengalir dari bilik mata belakang (kamera okuli posterior) ke bilik mata depan (kamera okuli anterior) melewati celah pupil (celah di antara iris dan lensa), lalu masuk ke dalam jaringan trabekula di dekat limbus dan akhirnya masuk ke dalam kanal Schlemm. Dari kanal Schlemm humor akweus masuk ke pleksus sklera dan akhirnya bermuara ke sistem vena.

Korpus siliar mengandung 3 berkas otot polos yang dikenal sebagai muskulus siliaris. Satu berkas karena orientasinya akan menarik khoroid sehingga membuka kanal Schlemm untuk aliran humor akweus. Dua berkas lain yang menempel pada skleral spur berfungsi untuk mengurangi tekanan pada zonula Zinii sehingga lensa menjadi lebih tebal dan konveks. Fungsi ini disebut akomodasi.

 Glaukoma merupakan suatu keadaan klinis yang ditandai oleh peningkatan tekanan intraokuler yang tinggi dalam waktu lama akibat kegagalan penyaluran humor akweus dari bilik mata depan. Bila keadaan ini dibiarkan dapat menyebabkan kebutaan.

Iris (Iris, pelangi)

      Iris merupakan bagian yang paling depan dari lapisan uvea. Struktur ini muncul dari badan siliar dan membentuk sebuah diafragma di depan lensa. Iris juga memisahkan bilik mata depan dan belakang. Celah di antara iris kiri dan kanan dikenal sebagai pupil (pupil, gadis kecil)

Iris disusun oleh jaringan ikat longgar yang mengandung pigmen dan kaya akan pembuluh darah. Permukaan depan iris yang menghadap bilik mata depan (kamera okuli anterior) berbentuk tak teratur dengan lapisan pigmen yang tak lengkap dan sel-sel fibroblas. Permukaan posterior iris tampak halus dan ditutupi oleh lanjutan 2 lapisan epitel yang menutupi permukaan korpus siliaris. Permukaan yang menghadap ke arah lensa mengandung banyak sel-sel pigmen yang akan mencegah cahaya melintas melewati iris. Dengan demikian cahaya akan terfokus masuk melalui pupil.

       Pada iris terdapat 2 jenis otot polos  yaitu otot dilatator pupil dan otot sfingter/konstriktor pupil. Kedua otot ini akan merubah diameter pupil. Otot dilatator pupil yang dipersarafi oleh persarafan simpatis akan melebarkan pupil, sementara otot sfingter pupil yang dipersarafi oleh persarafan parasimpatis (N. III) akan memperkecil diameter pupil.

      Jumlah sel-sel melanosit yang terdapat pada epitel dan stroma iris akan mempengaruhi warna mata. Bila jumlah melanosit banyak mata tampak hitam, sebaliknya bila melanosit sedikit mata tampak bewarna biru.

Lensa Mata

      Lensa terdiri atas 3 lapisan yaitu kapsul lensa, epitel subkapsul dan serat-serat lensa. Kapsul lensa merupakan lamina basal yang umumnya disusun oleh serat-serat kolagen tipe IV dan glikoprotein. Kapsul ini elastik, jernih dan kompak. Epitel subkapsul hanya terdapat pada permukaan anterior lensa tepat di bawah kapsul lensa. Epitelnya terdiri atas selapis sel kuboid. Di sebelah dalam dari epitel subkapsul terdapat serat-serat lensa yang di bentuk dari sel-sel yang kehilangan inti dan organel sel lainnya. Serat-serat ini kemudian diisi dengan protein lensa kristalin (crystallins). Adanya kristalin ini akan meningkatkan index refraksi lensa.

      Lensa sama sekali tidak mengandung pembuluh darah. Nutrisi untuk lensa diperoleh dari humor akweus dan korpus vitreus. Lensa bersifat impermeabel, tetapi dapat ditembus cahaya dengan mudah.

      Pada orang tua sering dijumpai kekeruhan pada lensa yang menyebabkan menurunnya kemampuan untuk melihat. Keadaan ini dikenal sebagai katarak. Kondisi mungkin disebabkan oleh bertumpuknya pigmen atau substansi lain dan keterpaparan sinar ultra violet secara berlebihan. Di samping itu pada orang tua terjadi suatu keadaan yang dikenal sebagai presbiopia yaitu ketidakmampuan mata untuk melihat benda-benda dalam jarak dekat yang disebabkan karena menurunnya elastisitas lensa akibat proses penuaan. Sebagai akibatnya lensa tidak dapat mencembung guna memfokuskan bayangan benda secara tepat pada retina. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemakaian kaca mata.

      Lensa digantung ke korpus siliaris oleh penggantung lensa yang dikenal sebagai zonula Zinii.

Korpus Vitreus

      Korpus vitreus merupakan suatu agar-agar jernih yang mengisi ruang vitreus (ruang antara lensa dan retina). Korpus vitreus disusun hampir seluruhnya oleh air (99%) dan mengandung elektrolit, serat-serat kolagen dan asam hialuronat. Korpus vitreus melekat pada seluruh permukaan retina. Di tengah korpus vitreus berjalan sisa suatu saluran yang berisi cairan dikenal sebagai kanal hialoidea, yang semula mengandung arteri hialodea pada masa janin. Badan vitreus berfungsi untuk memelihara bentuk dan kekenyalan bola mata.

Ruang-ruang mata

      Ada 2 ruang mata yaitu kamera okuli anterior dan posterior. Kamera okuli anterior merupakan suatu ruangan yang dibatasi di sebelah depan oleh sisi belakang kornea dan di sebelah belakang dibatasi oleh lensa, iris dan permukaan depan badan siliar. Batas lateralnya adalah sudut iris atau limbus yang ditempati oleh trabekula yang merupakan tempat penyaluran humor akweus ke kanal schlemm.

      Kamera okuli posterior adalah ruangan yang dibatasi di sebelah depan oleh iris dan disebelah belakang oleh permukaan depan lensa dan zonula Zinii serta diperifer oleh prosessus siliaris.

      Kedua ruangan mata ini terisi oleh humor akweus, yaitu suatu cairan encer yang disekresi sebagian oleh epitel siliar dan oleh difusi dari kapiler dalam prosessus siliaris. Cairan ini mengandung materi yang dapat berdifusi dari plasma darah, tetapi mengandung kadar protein yang rendah. Humor akweus disekresi secara kontinu ke dalam kamera okuli posterior, mengalir ke ruang kamera okuli anterior melalui pupil dan disalurkan melalui jaringan trabekula ke dalam kanal Schlemm. Dalam kondisi normal jumlah cairan yang disekresi dan dikeluarkan berimbang sehingga tekanan di dalam ruang mata ini berkisar kira-kira 23 mmHg. Bila terjadi sumbatan dalam pengeluaran cairan sementara sekresi berlangsung terus, maka tekanan dalam bola mata akan meningkat. Keadaan ini disebut glaukoma dan dapat mengakibatkan kerusakan retina dan kebutaan bila dibiarkan.

C. TUNIKA NEURALIS (RETINA)

KOMPONEN RETINA

      Retina merupakan lapisan terdalam bola mata, mengandung sel-sel fotoreseptor yaitu sel-sel batang dan kerucut.

Retina berkembang dari cangkir optik (optic cup (Gb-9)), suatu struktur berbentuk cangkir yang terbentuk sebagai hasil proses invaginasi (penonjolan ke arah dalam) gelembung optik primer (primary optic vesicle). Gelembung optik primer ini berkembang dari penonjolan keluar prosencephalon (otak depan). Tangkai dari cangkir optik (optic stalk) akan berkembang menjadi saraf optikus (optic nerve). Dinding luar cangkir optik (optic cup) berkembang menjadi lapisan pigmen luar sementara bagian saraf retina (neural retina) berkembang dari lapisan dalam cangkir optik.

      Lempeng optik (optik disk) yang terletak di dinding belakang bola mata merupakan tempat keluarnya nervus optikus. Serat-serat saraf di daerah ini akan bertumpuk membentuk suatu tonjolan yang disebut papila nervus optikus. Daerah ini tidak mengandung sel-sel fotoreseptor, tidak peka terhadap cahaya, sehingga di sebut juga sebagai bintik buta (blind spot).

       Pada papila nervus optikus terdapat arteri dan vena sentralis. Pada umumnya arteri sentralis merupakan satu-satunya arteri bagi retina. Sumbatan pada arteri ini dapat mengakibatkan kebutaan yang menetap. Pada beberapa individu sebagian kebutuhan darah untuk retina juga disuplai dari arteri silioretina untuk makula. Penyumbatan arteri sentralis pada individu ini mengakibatkan kehilangan penglihatan perifer, karena makula tak terganggu.

      Saraf optik bukan merupakan saraf perifer tetapi suatu traktus sistem saraf pusat antara sel ganglion retina dan otak tengah (midbrain). Saraf ini berjalan ke posterior ke kiasma optikus dan mengandung lebih dari seribu berkas serat saraf bermielin yang disokong oleh neuroglia (astrosit) dan bukan endoneurium. Selaput otak dan ruang subarakhnoid melanjutkan diri dari otak sebagai sarung pembungkus saraf optik.

      Kira-kira 2,5 mm lateral dari bintik buta terdapat daerah berpigmen kuning yang dikenal sebagai Makula lutea (bintik kuning). Bagian tengah makula lutea dikenal sebagai fovea sentralis yang merupakan daerah penglihatan yang paling peka. Fovea sentralis merupakan suatu sumur dangkal berbentuk bulat terletak 4 mm ke arah temporal dari lempeng optik dan sekitar 0,8 mm di bawah meridian meridian horizontal. Cekungan ini disebabkan tidak adanya lapisan dalam retina, pada retina di daerah ini. Sel penglihat pada lantai fovea terdiri dari hanya kerucut yang tersusun rapat dan berukuran lebih panjang di bandingkan dengan yang dibagian perifer retina.

      Retina optikal atau neural melapisi khoroid mulai dari papila saraf optik di bagian posterior hingga ora serrata di anterior. Pada irisan histologik  (Gb-9, Gb-12 dan Gb-13) terdapat 10 lapisan retina dari luar ke dalam yaitu:

 1.        Epitel pigmen

2.         Lapisan batang dan kerucut

3.         Membran limitans luar

4.         Lapisan inti luar

5.         Lapisan pleksiform luar

6.         Lapisan inti dalam

7.         Lapisan pleksiform dalam

8.         Lapisan sel ganglion

9.         Lapisan serat saraf

10.       Membran limitans dalam

       Epitel pigmen adalah suatu lapisan sel poligonal yang teratur, ke arah ora serrata bentuk selnya menjadi lebih gepeng. Inti sel berbentuk kuboid dengan sitoplasmanya kaya akan butir-butir melanin. Fungsi epitel pigmen adalah

      1. Menyerap cahaya dan mencegah terjadinya pemantulan.

      2. Berperan dalam nutrisi fotoreseptor

      3. Penimbunan dan dan pelepasan vitamin A

      4. Berperan dalam proses pembentukan rhodopsin    

    

      Lapisan batang dan kerucut mengandung 2 jenis sel fotoreseptor yaitu sel batang dan sel kerucut yang merupakan modifikasi sel saraf. Lapisan ini mengandung badan sel batang dan kerucut. Sel batang merupakan sel khusus yang ramping dengan segmen luar berbentuk silindris dengan panjang 28 mikrometer mengandung fotopigmen rhodopsin dan suatu segmen dalam yang sedikit lebih panjang yaitu sekitar 32 mikrometer. Keduanya mempunyai ketebalan 1,5 mikrometer. Inti selnya terletak di dalam lapisan inti luar. Ujung segmen luar tertanam dalam epitel pigmen. Segmen luar dan dalam dihubungkan oleh suatu leher yang sempit. Dengan mikroskop electron segmen luar tampak mengandung banyak lamel-lamel membran dengan diameter yang seragam dan tersusun seperti tumpukan kue dadar. Sel batang ini di sebelah dalam membentuk suatu simpul akhir yang mengecil pada bagian akhirnya pada lapisan pleksiform luar yang disebut sferul batang (rod spherule). Sel batang yang hanya teraktivasi dalam keadaan cahaya redup (dim light) sangat sensitive terhadap cahaya. Sel ini dapat menghasilkan suatu sinyal dari satu photon cahaya. Tetapi sel ini tidak dapat menghasilkan sinyal dalam cahaya terang (bright light) dan juga tidak peka terhadap warna.

          Cahaya yang masuk ke dalam retina diserap oleh rhodopsin, suatu  protein yang tersusun dari opsin (protein transmembran) yang terikat pada aldehida vitamin A. Penyerapan cahaya ini akan menyebabkan isomerisasi rhodopsin dan memisahkan opsin dari ikatannya dengan aldehida vitamin A menjadi opsin bentuk aktif. Opsin bentuk aktif kemudian memfasilitasi pengikatan guanosin triphosphate (GTP) dengan protein transducin. Kompleks GTP-transducin ini kemudian mengaktifkan ensim cyclic guanosin monophosphate phosphodiesterase suatu ensim yang berperan dalam pembentukan senyawaan cyclic guanosin monophosphate (cGMP). Siklik guanosin monophosphate (cGMP) ini berperan dalam pembukaan kanal natrium di dalam plasmalema sel batang dan menyebabkan masuknya natrium dari segmen luar sel batang menuju ke segmen dalam sel batang. Keadaan ini akan menyebabkan hiperpolarisasi di segmen dalam sel batang dan merangsang dilepaskannya neurotransmitter dari sel batang menuju ke sel bipolar. Oleh sel bipolar rangsang kimiawi ini dirubah menjadi impuls listrik yang akan diteruskan menuju ke sel ganglion untuk selanjutnya dikirim ke otak.  

         Sel kerucut mempunyai struktur yang mirip dengan sel batang tetapi segmen luar yang mengecil dan membesar ke arah segmen dalam, sehingga berbentuk seperti botol. Inti sel kerucut lebih besar dibandingkan dengan sel batang. Sel kerucut di sebelah dalam melebar pada bagian akhirnya pada lapisan pleksiform luar membentuk kaki kerucut (cone pedicle). Sel kerucut teraktivasi dengan cahaya terang (bright light) dan menghasilkan aktivitas visual yang lebih besar di bandingkan sel batang. Sel kerucut merupakan sel fotoreseptor yang peka terhadap warna. Ada 3 jenis sel kerucut yang masing-masing mengandung pigmen iodopsin yang berbeda. Setiap jenis iodopsin mempunyai sensitivitas tertentu terhadap warna merah, biru dan hijau.

      Membran limitans luar merupakan rangkaian kompleks tautan antara sel batang, sel kerucut, dan sel Muller. Dengan mikroskop cahaya tampak sebagai garis. Lapisan inti luar merupakan lapisan yang terdiri atas inti-inti sel batang dan kerucut bersama badan selnya. Lapisan pleksiform luar dibentuk oleh akson sel batang dan kerucut bersama dendrit sel bipolar dan sel horizontal yang saling bersinaps. Lapisan inti dalam dibentuk oleh inti-inti dan badan sel bipolar, sel horizontal, sel amakrin, dan sel Muller. Sel bipolar dapat mempunyai dendrit yang panjang atau pendek. Aksonnya lurus dan berjalan vertikal ke dalam lapisan pleksiform dalam disini berhubungan dengan dendrit sel ganglion. Sel horizontal mempunyai badan sel yang lebih besar daripada sel bipolar. Dendritnya berakhir dalam keranjang berbentuk cangkir disekeliling sejumlah besar kaki kerucut. Sel amakrin terletak pada baris kedua atau ketiga sebelah dalam lapisan inti dalam. Bentuknya seperti buah pir dengan sebuah tonjolan yang berjalan ke arah dalam untuk berakhir pada lapisan pleksiform dalam. Di lapisan ini tonjolan sel ini bercabang secara luas dan bersinaps dengan beberapa sel ganglion. Sel Muller disebut juga gliosit retina, berukuran raksasa dengan intinya terletak pada lapisan inti dalam. Dari badan sel, juluran sitoplasma yang panjang dan tipis meluas ke membran limitans luar dan dalam.

      Lapisan pleksiform dalam dibentuk oleh sinaps antara sel bipolar, amakirn, dan sel ganglion.

      Lapisan ganglion dibentuk oleh badan dan inti sel ganglion. Sel ganglion merupakan sel yang besar, sangat mirip dengan neuron pada otak dengan suatu massa terdiri dari materi kromofil (badan Nissl) dalam badan sel. Akson sel ganglion membentuk serat saraf optik. Aksonnya tak pernah bercabang.

  

     Lapisan serat saraf optikus dibentuk oleh akson sel ganglion.

     Membran limitans dalam sebenarnya adalah membrana basalis sel Muller yang memisahkan retina dari korpus vitreum.

Media Refraksi

       Media refraksi merupakan bangunan transparan yang harus dilalui berkas cahaya untuk mencapai retina. Komponen media refraksi adalah

1.         Kornea

2.         kamera okuli anterior

3.         kamera okuli posterior

4.         lensa

5.         badan vitreus.

ORGAN TAMBAHAN MATA

       Bola mata terletak di dalam rongga tulang yang membuka ke anterior. Celah ini ditutup oleh kelopak mata atas dan bawah yang bila saling mendekat akan bertemu di fissura palpebra. Konjungtiva akan melipat dari bagian tepi kornea untuk melapisi permukaan dalam kelopak mata. Lipatan ini disebut forniks superior dan inferior.

      Organ-organ tambahan mata terdiri atas

       1. Kelopak mata

       2. konjungtiva

       3. Kelenjar lakrimal

KELOPAK MATA

      Kelopak mata terdiri atas lempeng penyokong di bagian tengah yang terdiri dari jaringan ikat dan otot rangka yang diliputi kulit di bagian luar dan suatu membran mukosa di dalam.

      Kulit di bagian depan merupakan kulit tipis dengan rambut kecil, kelenjar keringat, kelenjar sebasea dan suatu dermis yang terdiri dari jaringan ikat halus yang banyak serat elastin. Dermis lebih padat pada tepi kelopak mata dan disini mengandung tiga atau empat baris rambut panjang yang kaku disebut bulu mata, yang menembus dalam ke dermis. Di antara dan sebelah belakang bulu mata terdapat kelenjar apokrin yang saluran keluarnya bermuara pada folikel bulu mata disebut kelenjar Moll.

      Di bawah kulit terdapat lapisan otot lingkar mata (muskulus orbikularis okuli) yang merupakan otot rangka. Bagian atau berkas serat otot ini yang berada di belakang saluran keluar kelenjar Meibom disebut muskulus siliaris Riolani.

      Di bagian tengah palpebra terdapat jaringan ikat fibrosa yang menjadi kerangka kelopak mata yang disebut tarsus. Tarsus ini tebal pada pangkal kelopak mata dan makin ke ujung makin semakin sempit. Di dalam tarsus terdapat untaian kelenjar sebasea yang disebut kelenjar Meibom  yang bermuara bersama ke dalam satu saluran keluar dan tidak berhubungan dengan folikel rambut. Epitel konjungtiva makin ke pangkal makin tinggi dan di dalam forniks terdapat lipatan mukosa.

KONJUNGTIVA

      Konjungtiva adalah membran mukosa jernih yang melapisi permukaan dalam kelopak mata (konjungtiva palpebra) dan menutupi permukaan sklera pada bagian depan bola mata (konjungtiva bulbi). Konjungtiva di susun oleh epitel berlapis silindris yang mengandung sel goblet yang terletak di atas suatu lamina basal dan lamina propia yang terdiri atas jaringan ikat longgar. Sekret sel-sel goblet ikut menyusun tirai air mata yang berfungsi sebagai pelumas dan pelindung epitel mata bagian depan. Pada corneoscleral junction, tempat berawalnya kornea, konjungtiva melanjutkan diri sebagai epitel kornea berlapis gepeng kornea dan tidak mengandung sel goblet.

      Konjungtivitis adalah peradangan konjungtiva yang biasanya ditandai oleh konjungtiva yang hiperemis (merah) dan sekret yang banyak. Hal ini mungkin disebabkan oleh bakteri, virus, alergen atau parasit-parasit lainnya.

KELENJAR LAKRIMAL

      Kelenjar lakrimal utama terletak pada sudut superolateral rongga mata. Ukurannya sebesar kenari, tubuloasinar dan serosa, dengan sel mioepitel yang menyolok. Lobus kelenjar yang terpisah mencurahkan isinya melalui 10-15 saluran keluar ke dalam bagian lateral forniks superior konjungtiva. Juga ditemukan banyak kelenjar lakrimal tambahan/ assesoris dalam lamina propria kelopak mata atas dan bawah.

      Air mata mengandung banyak air dan lisosim suatu zat anti bakteri. Air mata berfungsi untuk memelihara agar epitel konjungtiva tetap lembab, kedipan kelopak mata akan menyebabkan air mata tersebar di atas kornea seperti wiper pada kaca mobil dan berguna untuk mengeluarkan benda asing seperti partikel debu. Penguapan air mata yang berlebihan dicegah oleh suatu lapisan/film mukus (dari sel goblet konjungtiva tarsal) di atas film air dan minyak (dari kelenjar meibom). Air mata disapukan ke arah medial dan kelebihannya memasuki pungta lakrimal (lacrimal puncta) yang terletak disetiap sudut medial palpebra superior dan inferior. Dari sini air mata kemudian masuk ke kanalikuli lakrimal (lacrimal canaliculi), dan akhirnya masuk sakus lakrimal. Dinding kanalikuli lakrimal tersusun oleh epitel bertingkat silindris bersilia. Sakus lakrimalis merupakan bagian superior duktus nasolakrimalis yang melebar. Air mata kemudian masuk ke duktus nasolakrimal yang juga dilapisi epitel bertingkat silindris bersilia. Dari sini air mata kemudian dikeluarkan ke meatus inferior yang terletak di dasar rongga hidung.  

2.3 BIOOPTIC

Optik geometik

Cahaya adalah gelombang elektro manektik dengan sifat-sifat :

1.      Gelombang transfersal( dibuktikan dengan peristiwa polarisasi )

2.      Dapat merambat dalam ruang hampa

3.      Cepat rambatnya tergntung dari indeks dias medium rambat

4.      Bila cahaya merambat dari medium satu ke medium Lain maka:

- frekuensi tetap

- panjang gelombang dan kecepatan berubah

- intensitas dan amplitude berubah

5. Kecepatan cahaya dalam ruang hampa adalah 3 x 10* ms-* :

6. Cahaya dapat mengalami:

- pemantulan ( refleksi )

- pembiasaan (refleksi )

- interferensi

- difraksi

- polarisasi

Pemantulan cahaya

ada dua jenis pemantila cahaya yaitu pemantulan baur dan pemantulan teratur.

- Pemantulan baur terjadi jika suatu berkas cahaya sejajar dating pada permukaan yang

tidak rata.

- pemantulan teratur terjadi jika suatu berkas cahaya sejajar datang pada pemukaan

yang datang.

 

       Pemantulan cahaya

Pemantulan pada cermin datar

Sifat bayangan yang di bentuk cermin datar :

- Maya

- Sama besar dengan bendanya

- sama tegak dan menghadap berlawanan arah terhadap bendanya

-  jarak benda terhadap cermin sama dengan jarak bayangan terhadap cermin

Jika dua cermin di susun berhadapan membentuk sudut a, akan terbentuk bayangan

sejumlah :

Dimana n = jumlah bayangan yang di bentuk oleh dua cermin

A = sudut kedua cermin

 

Pembiasan (refraksi)

Refraksi (atau pembiasan) dalam optika geometris didefinisikan sebagai perubahan arah rambat partikel cahaya akibat terjadinya percepatan.

Pada optika era optik geometris, refraksi cahaya yang dijabarkan dengan Hukum Snellius, terjadi bersamaan dengan refleksi gelombang cahaya tersebut, seperti yang dijelaskan oleh persamaan Fresnel pada masa transisi menuju era optik fisis. Tumbukan antara gelombang cahaya dengan antarmuka dua medium menyebabkan kecepatan fasa gelombang cahaya berubah. Panjang gelombang akan bertambah atau berkurang dengan frekuensi yang sama, karena sifat gelombang cahaya yang transversal (bukan longitudinal). Pengetahuan ini yang membawa kepada penemuan lensa dan refracting telescope. Refraksi di era optik fisis dijabarkan sebagai fenomena perubahan arah rambat gelombang yang tidak saja tergantung pada perubahan kecepatan, tetapi juga terjadi karena faktor-faktor lain yang disebut difraksi dan dispersi.

Contoh terjadinya refraksi yang sangat umum dijumpai adalah seperti ilustrasi gambar di samping. Dengan adanya perbedaan indeks bias antara udara (1,0003) dan air (1,33) di dalam sebuah mangkok, sebuah benda lurus seperti pensil atau sedotan akan tampak seperti patah dengan kedalaman air yang tampak lebih dangkal.

Refraksi (pembiasan) gelombang-gelombang cahaya di air. Persegi gelap menunjukkan posisi sebenarnya sebatang pensil yang diletakkan dalam semangkuk air. Persegi terang menunjukkan posisi tampak dari pensil itu. Perhatikan bahwa ujungnya (X) seakan-akan terlihat di Y, posisi yang jelas lebih dangkal.

Refraksi ganda

Refraksi ganda atau birefringence atau double refraction adalah dekomposisi sinar cahaya menjadi dua sinar cahaya yang disebut ordinary ray dan extraordinary ray.

Refraksi ganda terjadi pada saat gelombang cahaya melalui medium material anisotropik seperti kristal kalsit atau Boron nitrat. Jika material tersebut mempunyai sumbu optis atau sumbu anisotropik tunggal, maka pembiasan yang terjadi disebut uniaxial birefringence dengan 2 buah indeks bias material anisotropik, masing-masing untuk 2 buah arah polarisasi dengan intensitas menurut persamaan:

        n = n_e – n_o

di mana n_o dan n_e adalah indeks bias untuk polarisasi tegak lurus ordinary ray dan polarisasi paralel extraordinary ray terhadap sumbu anisotropik.

Refraksi ganda juga dapat terjadi dengan sumbu anisotropik ganda yang disebut biaxial birefringence atau trirefringence, seperti yang terjadi pada pembiasan sinar cahaya pada material anisotropik layaknya kristal atau berlian. Untuk material semacam ini, tensor indeks bias n, secara umum memiliki tiga eigenvalues yang berbeda, yaitu n_a, n_ß and n_?.

Refraksi gradien

Refraksi gradien adalah refraksi yang terjadi pada medium dengan indeks bias gradien. Pada umumnya, indeks bias gradien terjadi karena peningkatan kepadatan medium yang menyebabkan peningkatan indeks bias secara tidak linear, seperti pada kaca, sehingga cahaya yang merambat melaluinya dapat mempunyai jarak tempuh yang melingkar dan terfokus.

Indeks bias gradien juga terjadi apabila cahaya yang merambat melalui medium dengan indeks bias konstan, mempunyai intensitas yang sangat tinggi akibat kuatnya medan listrik, seperti pada sinar laser, sehingga menyebabkan indeks bias medium bervariasi sepanjang jarak tempuh sinar tersebut. Jika indeks bias berbanding kuadrat dengan medan listrik/berbanding linear dengan intensitas, akan terjadi fenomena self-focusing dan self-phase modulation yang disebut efek optis Kerr.

 Fenomena refraksi gradien dengan indeks bias berbanding linear dengan medan listrik (yang terjadi pada medium yang tidak mempunyai inversion symmetry) disebut efek Pockels.

Refraksi negatif

Refraksi negatif adalah refraksi yang terjadi seolah-olah sinar cahaya insiden dipantulkan oleh sumbu normal antarmuka dua medium pada sudut refraksi yang secara umum tunduk pada hukum Snellius, namun bernilai negatif.

Refraksi negatif terjadi pada pembiasan antarmuka antara medium yang mempunyai indeks bias positif dengan medium material meta yang mempunyai indeks bias negatif oleh desain koefisien permitivitas medan listrik dan permeabilitas medan magnet tertentu menurut persamaan:

Untuk kebanyakan material, besaran permeabilitas μ sangat dekat dengan nilai 1 pada frekuensi optis, sehingga nilai n disederhanakan dengan pendekatan permitivitas: . Menurut persamaan ini, maka indeks bias dapat bernilai negatif, misalnya seperti pada sinar x.

Lensa mata

2.4  Retinoblastoma.

PENGERTIAN
        Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak.

PENYEBAB
        Retinoblastoma  terjadi  karena  kehilangan  kedua  kromosom  dari  satu  alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

PATOFISIOLOGI

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom.

Massa  tumor  dapat  tumbuh  ke  dalam  vitreous  (endofilik)  dan  tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus.Pertumbuhan  endofilik  lebih  umum  terjadi.  Tumor  endofilik  timbul  dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Perluasan  retina  okuler  ke  dalam  tumor  vitreous  dapat  terjadi  pada  tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

•     Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

•    Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

•     Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus  optikus yang dipotong saat enuklasi.

·         Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada  beberapa  kasus  terjadi  penyembuhan  secara  spontan,  sering  terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

TANDA DAN GEJALA

1.   Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.
2.   Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

3.   Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.
4.   Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
5.   Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
6.   Tajam penglihatan sangat menurun.

7.   Nyeri

8.   Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

-     Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase ke luar misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
-     Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina.
-     Elektro-okulogram (EOG)

- Visual  Evoked  Respons  (VER),  berguna  untuk  mengetahui  adanya  perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.

PENATALAKSANAAN

Jenis terapi

1.         Pembedahan

Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil.

Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps orbita.

2. External beam radiotherapy (EBRT)

Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi skunder.

3.         Radioterapi plaque

Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.

4.         Kryo atau fotokoagulasi

Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.  Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang.

5.         Modalitas yang lebih baru

Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.

6.         Kemoterapi

Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi.

Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan.

Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi.

Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang  memungkinkan  tanpa  membahayakan  hidup.  Terapi  primer  retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

•     Bila  tumor  masih  terbatas  intraokuler,  pengobatan  dini  mempunyai  prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.

•     Pada  tumor  yang  masih  intraokuler  dapat  dilakukan  krioterapi,  fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.

•     Pada  tumor  intraokuler  yang  sudah  mencapai  seluruh  vitreous  dan  visus  nol, dilakukan enuklasi.

•     Bila  tumor  telah  keluar  bulbus  okuli,  tapi  masih  terbatas  di  rongga  orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi.

Pasien  harus  terus  dievaluasi  seumur  hidup  karena  20  –  90  %  pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.
PROGNOSIS

Tumor  mempunyai  prognosis  baik  bila  ditemukan  dini  dan  intraokuler. Prognosis  sangat  buruk  bila  sudah  tersebar  ekstra  ocular  pada  saat  pemeriksaan pertama. Tumor dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor.

DIIT

·         Makanan mengandung vitamin A

·         Makanan tinggi karbohidrat, tinggi protein

FARMAKOLOGI

·         Cytoxson

·         Vincristine (oncovin)

·         Dactinomycin

·         Doxorubicin

·         Cisplaxin

·         Infosfamide

·         Methotrexate

Asuhan Keperawatan Pada Klien Gangguan Persepsi Sensori dengan Retinoblastoma

Kasus

An. Ramon (15 bulan), dirawat di ruang anak karena retinoblastoma. Dari pemeriksaan fisik di dapatkan pupil berwarna putih, disertai strabismus dan kemerahan di sekitar mata. Dan akan dilakukan enukleasi. TTV menunjukkan RR 38x/ menit, Nadi 108x/ menit, dan Suhu 37.4^o C.

Analisa Data

Data	Problem	Etiologi
DS: - DO: •       Hasil PF: pupil berwarna putih, disertai strabismus, dan kemerahan disekitar mata. •       Akan dilakukan enukleasi. •      Hasil TTV: RR 38x/ menit, Nadi 108x/ menit, dan Suhu 37.4o C.	Gangguan Persepsi Sensori (Visual)	Perubahan Sensori Persepsi

Prioritas Diagnosa

Gangguan persepsi sensori (visual) berhubungan dengan perubahan sensori persepsi ditandai dengan hasil PF: pupil berwarna putih, disertai strabismus, dan kemerahan disekitar mata, akan dilakukan enukleasi, hasil TTV: RR 38x/ menit, Nadi 108x/ menit, dan Suhu 37.4^o C.

Intervensi

Tgl/Jam	NO DP	Tujuan	Intervensi	Rasional	Ttd
Selasa, 31 Januari 2012 08.00	1	Gangguan persepsi sensori dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawata selama 5x24 jam, dengan kriteria hasil: •       Warna pupil kembali normal. •       Tidak ada kemerahan di sekitar mata pasien. •       Anak dapat melihat. •       RR 25-60x/ menit •       Nadi 100-120x/ menit •      Suhu 36.5-37.5o C.	•           Monitor TTV (RR, Nadi, Suhu, dan SpO2) tiap 8 jam. •           Monitor kesadaran pasien. •           Monitor keadaan mata pasien. •           Kolaborasi dengan dokter untuk pemeriksaan ERG (Elektroretino-gram). •           Kolaborasi dengan dokter untuk Kemoterapi. •          Lanjutkan kolaborasi dengan dokter untuk operasi enukleasi.	•       Mengukur tanda-tanda vital pada pasien maka dapat diketahui adanya perubahan RR, Nadi, Suhu, dan SpO2 karena pasien gangguan pada visual metabolisme dalam tubuhnya sering berubah-ubah karena adanya tumor pada retinanya. •       Memantau kesadaran pasien dapat membantu untuk mengetahui adanya penurunan kesadaran pada pasien, karena pasien dengan tumor pada retina ada kemungkinan tumornya bisa menyebar dan mengenai otak yang berpengaruh pada kualitas kesadarannya sehingga dapat diberikan tindakan yang tepat. •       Memeriksa keadaan mata pasien dapat membantu untuk mengetahui kondisi mata pasien berubah menjadi buruk atau adanya tanda dan gejala penyerta lainnya sehingga dapat diberikan tindakan dan terapi yang sesuai. •       Pemeriksaan ERG dapat membantu untuk mengetahui secara pasti sejauh mana luas kerusakan pada retina pasien karena adanya tumor. •       Pemberian kemoterapi dapat membantu mematikan sel kanker baru untuk meminimalkan adanya penyebaran sel kanker yang lebih luas sehingga membantu mengembalikan kondisi pasien ke arah yang lebih baik. •      Operasi enukleasi dapat membantu untuk mengangkat tumor yang mengenai retina pasien.

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.

            Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini retinoblastoma agar dapat segera diobati.

3.2 Saran

Kami para tim penyusun sangat mengharapkan kritik dan saran yang membangun agar makalah yang selanjutnya dapat lebih baik lagi.

Daftar Pustaka

Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana asuhan keperawatan. Jakarta: EGC.

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.

Permono, Bambang, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:Badan Penerbit IDAI.

Betz, Cecily L., Buku Saku Keperawatan Pediatri, edisi 3, Jakarta, EGC, 2002

Dudley, H.A.F., Hamilton Bailey Ilmu Bedah Gawat Darurat, Edisi 11, Yogyakarta, Gadjah Mada University Press, 1992.

Smeltzer, Suzanne C., Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth, edisi 8, Jakarta, EGC, 2001.